Choroby prionowe

W grudniu 2000 roku w Niemczech zanotowano kolejny przypadek choroby szalonych krów, a liczba zakażonych zwierząt pochodząca z niemieckich hodowli wzrosła do sześciu... Japońskie ministerstwo rolnictwa poinformowało swoich europejskich współpracowników handlowych o zakazie importu wołowiny i produktów pochodzenia zwierzęcego. Zakaz dotyczy 15 krajów członkowskich Unii Europejskiej oraz Szwajcarii. Japończycy chcą w ten sposób zabezpieczyć się przed rozprzestrzenieniem choroby BSE w Japonii...

Takie właśnie doniesienia przedstawiane w codziennej prasie informują nas, konsumentów, o zagrożeniu, z jakim możemy się zetknąć spożywając skażoną wołowinę. Problem z prionami rozpoczął się w Anglii, gdzie wykryto pierwsze przypadki wołowiny skażonej prionami wywołującymi BSE. Jednak choroby prionowe znane były już od dawna, wcześniej występowały u owiec (choroba kłusowa, scarpie) w Australii, Nowej Zelandii oraz w Anglii. Dopiero z owiec przeniesiona została na bydło przez mączki mięsno-kostne używane jako pasze. Działo się tak, ponieważ proces obróbki termicznej nie likwiduje priona (w temperaturze 130 stopni Celsjusza przez ponad 60 minut). Jest on również niewrażliwy na wysychanie i promienie ultrafioletowe.

Jako pierwszy badania nad prionami przeprowadził profesor Stanley Prusiner z Uniwersytetu w San Francisco i za ich odkrycie otrzymał Nagrodę Nobla w 1997. Profesor przekazał światu, iż priony, czyli PrP, należą do nowej klasy zarazków, różniącą się jednak znacznie od wirusów czy bakterii. Priony składają się z samego białka, nie posiadają RNA ani DNA. Priony PrP są niepodatne na działanie enzymu - proteazy. Na działanie tego enzymu jest podatne wyłącznie białko prionowe PrPc, które występuje w mózgu każdego człowieka. W wyniku zarażenia prionami PrP dochodzi do tego, że zwykłe białko prionowe PrPc, które powstaje w mózgu, przekształca się w priony PrP. Te na zasadzie reakcji łańcuchowej stopniowo gromadzą się w komórkach nerwowych i je niszczą, co w efekcie prowadzi do narastających objawów choroby kończących się zgonem. Do końca 1997 roku zanotowano 173 233 przypadków choroby gąbczastego zwyrodnienia mózgu wśród bydła. Szacuje się, że duża ilość skażonego mięsa trafiła do konsumentów. Przetwory mięsne, zawierają obok mięsa (nieraz w śladowej ilości) inne części ciała krowy np. mózg, rdzeń kręgowy, grzbietowe korzonki nerwowe, śledziona, grasica. Przyjmuje się, że te części ciała krowy mogą przenosić priony. Nawet mięso, które mechanicznie oddzielono od kręgosłupa, może być zanieczyszczone tkanką nerwową.

W rezultacie wystąpiło ogólnoświatowe załamanie popytu na wołowinę i produkty bydlęce. Ludzie obawiają się szczepień, transfuzji krwi oraz pobierania leków doustnych zawierających żelatynę lub łój wołowy. "Choroba wściekłych krów" wywołała radykalną zmianę w podejściu władz Unii Europejskiej do spraw ochrony zdrowia konsumentów - obecnie obowiązuje zasada pierwszeństwa zagadnień zdrowotnych przed interesami gospodarczymi. W latach 1995-97 nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba zabrał życie 23 osób w Wielkiej Brytanii i 1 we Francji. Pierwszą ofiarą nvCJD był Steven Churchill, który zmarł 21 maja 1995r. mając 19 lat. Ogólnie umierali ludzie młodzi - średnia wieku wyniosła 27 lat, a najmłodsza z ofiar, kiedy zachorowała, miała 15 lat. Nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba, występujący u młodych ludzi, cechuje się następującymi objawami: lęk, depresja, zamknięcie w sobie, utrata pamięci, otępienie, narastające zmiany zachowania. Choroba trwa mniej więcej około roku (niekiedy znacznie dłużej) i kończy się śmiercią zakażonego osobnika. Nie znany jest okres wylęgania choroby u człowieka, tj. czas od zakażenia do pojawienia się pierwszych objawów. Gdyby wynosił do 10 lat, bylibyśmy u szczytu epidemii. Gdyby wynosił 25 lat i dłużej - epidemia mogłaby pochłonąć w najbliższych dziesięcioleciach nawet do pół miliona ofiar. Badania laboratoryjne wykazały, że zakażenie może być przeniesione z zakażonego bydła (przez wstrzyknięcie lub z pokarmem) przez mózg, rdzeń kręgowy i siatkówkę. W przypadku pozostałych tkanek i wydzielin możliwości tej nie wykazano. W szczególności nie stwierdzono przenoszenia zakażenia przez mięso i mleko zakażonych krów. Do zakażenia krowy wystarczy dawka od 0,5 do 1 grama zakażonego mózgu.

Zdarzają się inne drogi zakażenia. Z powodu - jatrogennego - wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba, związanego z leczeniem i zabiegami leczniczymi, zmarło 110 osób leczonych hormonami pozyskanymi z gruczołów przysadkowych pobranych ze zwłok ludzkich oraz 70 osób, którym przeszczepiono oponę twardą również pobraną ze zwłok ludzi, którzy byli bezoobjawowymi nosicielami prionów. Rozpatrywane jest ryzyko zakażenia pacjentów pobierających krew i preparaty krwiopochodne.

Trzeba jednak mieć świadomość, że cząsteczki PrP rozmnażają się w komórkach układu nerwowego przy sprzyjających warunkach. Oznacza to, że nie każdy człowiek czy zwierzę, które pochłonie dawkę czynnika zakaźnego, musi zachorować na gąbczastą encefalopatię. Jednak takie prawdopodobieństwo jest duże.

Sero