Pirydostygmina ("Mestinon") - jest lekiem najbardziej skutecznym i bezpiecznym. Przyjmowany jest przez większość pacjętów chorych na miastenię. Charakteryzuje się łagodnym początkiem i względnie długim działaniem oraz powolnym wygasaniem. Działanie leku rozpoczyna się po 15 - 30 min. po podaniu doustnym i trwa ok. 4 godzin, maksymalne stężenie w surowicy występuje po ok. 1,5 - 2 godzinach (gdy lek przyjmowany jest z pożywieniem wzrost stężenia w surowicy jest opóźniony). Lek ten występuje w tabletkach po 10 mg i drażetkach po 60 mg. Opakowanie zawiera 150 drażetek lub 250 tabletek. Dawkowanie: średnio od 1 do 3 drażetek po 60 mg dwa do czterech razy dziennie - dawka może być zwiększona w porozumieniu z lekarzem.  W wielu krajach "Mestinon" występuje w tabletkach o przedłużonym czasie działania - nosi on nazwę "Mestinon Timespan". Każda taka tabletka zawiera 180 mg pirydostygminy. Efekt działania tych tabletek jest taki sam jak tabletek 60 mg tyle, że jest rozłożony w czasie. Czas działania zależny jest od pacjenta, z regóły jest to ok. 2,5 czasu działania konwencjonalnej tabletki 60 mg. "Mestinon Timespan" nie znajduje się na liście leków dopuszczonych do sprzedaży w Polsce.

Abenonium ("Mytelase") - występuje w tabletkach 10 mg (opakowania po 100 tabletek). Dawkowanie: od 1/2 do 3 tabletek trzy lub cztery razy dziennie. Lek ten jest stosowany zamiennie z "Mestinonem" oraz w przypadku nietolerancji "Mestinonu". "Mytelase" nie jest lekiem tak bezpiecznym jak  "Mestinon" ponieważ granica pomiędzy działaniem terapeutycznym, a przedawkowaniem jest niezbyt duża. Dlatego należy zwrócić szczególną uwagę na objawy uboczne podzczas zwiekszania dawek leku.

Neostygmina ("Polstygminum") - występuje w tabletkach 15 mg (opakowania po 20 tabletek) i ampułkach zawierających 0,5 mg leku. Po podaniu doustnym zaczyna działać po ok. 30 min., działanie trwa ok 1-2 godz. i dlatego stosuje się ją w bardzo łagodnej postaci miastenii. dawkowanie: od 1/2 do 4 tabletek co 2-3 godziny.

 

Wszystkie leki przeciwcholinoesterazowe posiadają działanie uboczne takie jak: ból żołądka, kurcze jelit, biegunka, nadmierne ślinienie. Objawy ze strony układu pokarmowego są mniejsze jeżeli leki przyjmuje się nie na czczo ale po małym posiłku.

W celu wyboru najlepszego rodzaju leku i jego dawki stosuje się następujący sposób postępowania: przez 2 tygodnie chory pobiera Mestinon a następnie przez 2 tygodnie Mytelase w dawkach od 3 x 1/2 tabletki do 3 x 2 tabletki. Punktem optymalnym jest osiągnięcie największej efektywności i uzyskanie maksymalnej siły mięśniowej, przy maksymalnym ograniczeniu zaburzeń ze strony układu pokarmowego.

Powrót

 

Steroidy - prednisone ("Encorton")

W przypadkach, w których terapia lekami przeciwcholinesterazwymi jest nie wystarczająca stosuje się terapię steroidami. Czasami (w cięższych przypadkach miastenii) kurację steroidami stosuje się jako przygotowanie do zabiegu tymektomii. Encorton jest syntetycznym lekiem, branym doustnie,  który jest podobny do naturalnych hormonów produkowanych u człowieka przez korę nadnerczy. Jego działanie zapobiega wytwarzaniu przeciwciał przeciw receptorom acetylocholiny. Encorton należy podawać w odpowiednio wysokiej dawce (ok. 1 mg na kilogram wagi ciała). W odróżnieniu od leczenia lekami przeciwcholinesterazowymi poprawa w leczeniu Encortonem nie występuje od razu, ale najczęściej w ciągu pierwszych 3 miesięcy leczenia. Podczas  rozpoczęcia leczenia Encortonem (przez pierwsze dwa tygodnie) może wystąpić zwiększenie objawów miastenii, dlatego podczas wprowadzania do kuracji steroidów czasami zaleca się hospitalizację aby w pełni kontrolować objawy choroby. Niektórzy lekarze próbują uniknąć początkowego nasilenia objawów miastenii w kuracji steroidami rozpoczynając leczenie małymi dawkami leku i stopniowym je zwiększając do optymalnej dawki (ok. 50-60 mg dziennie w zależności od wagi). Leczenie Encortonem trwa najkrócej 6 miesięcy i nie wolno go odstawiać bez porozumienia z lekarzem. Po wystąpieniu poprawy redukuje się dawki Mestinonu lub Mytelasy łącznie ze zmniejszeniem dawki Encortonu.

Chorym leczonym steroidami zaleca się stosowanie diety z ograniczeniem soli sodowej, węglowodanów (występują w ziemniakach, wszelkich produktach mącznych i produktach zawierających cukier) oraz tłuszczu, natomiast należy stosować produkty wysoko białkowe (nabiał, mięso) oraz dbać o uzupełnianie potasu oraz wapna.
Ze względu na zwiększoną produkcję kwasów żołądkowych podczas stosowania Encortonu, zaleca się stosowanie preparatów ochronnych dla żołądka (np. Ranigast), należy również pamiętać aby leku tego nigdy nie przyjmować na czczo, przed przyjęciem leku należy zjeść przynajmniej mały posiłek.
Leczenie steroidami może powodować pojawienie się skutków ubocznych np.: zmniejszoną odporność na zakażenia, zwiększoną podatność na cukrzycę, zwiększone ciśnienie, osteoporozę, jaskrę, zaćmę, wrzody żołądka. W czasie leczenia Encortonem mogą wystąpić zaburzenia snu, nadmierne pocenie się, nadmierne łaknienie oraz przybytek wagi ciała, ciemnienie i szybszy przyrost włosów - objawy te ustępują po odstawieniu leku.

Powrót

 

Inne leki immunosupresyjne - azathioprine ("Imuran"), cyclofosfamid ("Endoxan")

Działanie leków należących do tej grupy również polega na hamowaniu wytwarzania przeciwciał przeciw receptorom acetylocholiny.

Imuran stosowany jest w dawce 2 - 3 mg na kilogram masy ciała dziennie (taka dawka daje poprawę u 70 - 90 % chorych). Minimalny czas potrzebny do uzyskania poprawy wynosi 3 miesiące, jednak prawie u połowy chorych poprawa następuje dopiero po zakończeniu leczenia, które trwa 2 do 3 lat. Efekty uboczne terapii Imuranem to: anemia, leukopenia, infekcje, objawy wątrobowe oraz żołądkowo-jelitowe:  nudności, wymioty, utrata apetytu,  bóle brzucha. Podczas kuracji Imuranem zalecane jest okresowe kontrolowanie morfologii krwi w celu wychwycenia zmian.

Endoxan jest najczęściej stosowany po operacji grasiczaka. Daje on również w znacznym odsetku przypadków poprawę, jest jednak toksyczny i często powoduje efekty uboczne takie jak: uszkodzenie szpiku kostnego, wypadanie włosów, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego. Ze względu na swoją toksyczność i wysoki koszt leczenia jest lekiem rzadko stosowanym.

Powrót

 

Tymektomia

Tymektomia jest zabiegiem operacyjnym polegającym na usunięciu grasicy. Bezwzględnym wskazaniem do leczenia operacyjnego jest wykrycie guza grasicy - grasiczaka. Poza tym tymektomię stosuje się u wszystkich chorych z uogólnioną miastenią, jeżeli mimo stosowania leków a nawet zwiększania ich dawki objawy choroby nasilają się.
Obecnie stosowane są dwie metody wykonania zabiegu - klasyczna (poprzez rozcięcie mostka) i transcerwikalna (grasica usuwana jest przez niewielki otwór w szyi pacjenta). Metoda transcerwikalna jest mniej bolesna dla pacjenta, pozostawia niewielką bliznę, ale niesie ze sobą prawdopodobieństwo pozostawienia u chorego części komórek grasicy. Dlatego u większości pacjentów stosowana jest metoda klasyczna, która pozwala operującemu lekarzowi na dokładne wycięcie grasicy.
U 20 % operowanych objawy choroby ustępują w ciągu 1/2 roku od zabiegu, a w dalszych 40 % do 5 lat od zabiegu.
W wielu przypadkach po tymektomii stosowane jest leczenie uzupełniające - Encorton, leczenie to ma na celu uzyskanie większej poprawy po operacji. 

Powrót

 

Plazmafereza

Jest to leczenie objawowe polegające na wymianie plazmy krwi w celu usunięcia z krążącej krwi przeciwciał przeciw receptorom acetylocholiny. Stosowana jest w wyjątkowych stanach zagrażających życiu. Wskazaniem do niej są przełomy miasteniczne lub ciężkie przypadki oporne na inne metody leczenia. Jednorazowo wymienia się ok. 1/2 litra krwi na 10 kg masy ciała (przeciętnie 2,5 litra) i przeprowadza się 5 do 6 takich zabiegów w odstępie 2 lub 3 dni.

Powrót

 

Immunoglobuliny (IVIG)

W leczeniu miastenii immunoglobuliny (dawniej nazywane gammaglobulinami) stosowane są jako środek doraźny u pacjentów u których występuje nasilenie objawów choroby. Jednym z takich momentów może być np. rozpoczęcie kuracji steroidami. U pacjentów, którzy dobrze reagują na immunoglobuliny, podawanie ich powoduje często znaczne zmniejszenie objawów.
Immunoglobuliny podaje się dożylnie, najczęściej 400 mg/kg masy ciała przez pięć kolejnych dni. Poprawa występuje po ok. 4-5 dniach i może utrzymywać się przez następne kilka tygodni lub miesięcy - wszystko to zależy od osobniczej odpowiedzi pacjenta na tego typu kurację.
Mechanizm działania immunoglobulin nie jest do końca poznany. Badania ostatnich lat wykazują, że immunoglobuliny pełnią rolę czynnika immunosupresyjnego.
Jednym z preparatów, stosowanym w leczeniu miastenii, zawierającym immunoglobuliny jest "Sandoglobulin". Preparat charakteryzuje się wysoką tolerancją, występują w nim immunoglobuliny typu IgG (które są związane z tzw. odpowiedzią immunologiczną organizmu).
Objawy uboczne mogące występować podczas tego typu kuracji to: bóle głowy, złe samopoczucie, dreszcze, gorączka - zwykle ustępują one samoistnie w ciągu kilku dni po podaniu immunoglobulin.

Powrót

---

Informacje zebrał i stronę opracował: Marcin Modzelewski