Zawartość strony:

• Czym jest miastenia ?
• Historia miastenii
• Objawy
  • Przełom miasteniczny
  • Przełom cholinergiczny
• Przyczyny choroby
• Związek grasicy z miastenią
• Typy miastenii wg. Ossermana

Czym jest miastenia ?

Myasthenia Gravis jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą objawiającą się nadmierną męczliwością mięśni prążkowanych (szkieletowych). Choroba nie dotyczy mięśni gładkich : serca, ścian naczyń krwionośnych, jelit, pęcherza moczowego.

Nadmierna męczliwość mięśni spowodowana jest zaburzeniami w przekazywaniu impulsu nerwowego na połączeniu nerwowo-mięśniowym.

Choroba występuje u osób w każdym wieku, niezależnie od płci. Najczęściej jednak ujawnia się u ludzi między 18 a 30 rokiem życia. W tym okresie kobiety chorują cztery razy częściej, natomiast w wieku 45-55 lat częściej chorują mężczyźni.

Miastenia jest chorobą rzadko spotykaną, a co za tym idzie mało znaną w społeczeństwie. Choruje na nią ok. 8 do 12 osób na 100.000. Nie jest chorobą dziedziczną.

Powrót

Historia miastenii

Pierwsze wzmianki mogące opisywać miastenię pojawiły się w roku 1672 w książce "De anima brutorum quae hominis vitalis ac sensitiva est, exercitationes duae", którą napisł Thomas Willis (1621-1675). Opisuje on w niej przypadek kobiety, która czasowo straciła siłę głosu i stała się "niema jak ryba". Jednak jako pierwszy opisany przypadek myasthenia gravis przyjmuje się opis Samuela Wilksa (1824-1911) z roku 1877. W roku 1877 Wilhelm Heinrich Erb (1840-1921), a w roku 1893 Samuel V. Goldflam (1852-1932) opisali myasthenia gravis pseudoparalytica, którą od tego czasu nazywa się także czasami chorobą Erba-Goldflama.
Pierwszym znaczącym wydarzeniem w farmakologicznym leczeniu miastenii było zastosowanie w roku 1934 przez Mary Broadfoot Walker (1896 - ?) fizostygminy (zastąpiona w 1935 przez neostygminę). W 1955 roku K.E. Osserman wprowadził do leczenia pirydostygminę (stosowaną w leku "Mestinon). W latach '80 w leczeniu miastenii zaczęto stosować steroidy oraz inne leki immunosupresyjne.
Operacyjną metodę leczenia miastenii (usunięcie grasicy - tymektomię) zastosował po raz pierwszy, w roku 1936, Alfred Blalock (1899 - 1964).

Powrót

Objawy

Podstawową cechą choroby jest osłabienie i zmęczenie mięśni po wysiłku ustępujące po odpoczynku. Mięśnie podczas pracy stopniowo słabną i może dojść do ich pełnego bezwładu.

Najczęściej pierwszym objawem choroby jest męczliwość mięśni poruszających gałką oczną i mięśni poruszających powieki. Powoduje to dwojenie się obrazów, niewyraźne widzenie oraz opadanie powiek.

Objęcie chorobą mięśni gardła, krtani i jamy ustnej manifestuje się zaburzeniami mowy, trudnościami w gryzieniu i połykaniu pokarmów - chory nie może żuć, nie może połknąć pokarmu (należy uważać na możliwość zadławienia się !), mowa staje się w trakcie mówienia niewyraźna. Nadmierna męczliwość mięśni twarzy zmienia mimikę twarzy - uśmiech staje się niepełny (tzw. uśmiech poprzeczny).

Zajęcie przez miastenię rąk objawia się trudnościami w wykonywaniu codziennych czynności takich jak mycie, czesanie, rozmowa przez telefon, układanie rzeczy na półkach itp. Przy wykonywaniu tych czynności ręce stopniowo słabną i opadają. Przy zajęciu mięśni nóg chory ma trudności w poruszaniu się np. utrudnione jest chodzenie po schodach, wstawanie z pozycji kucznej, po dłuższym chodzeniu chory może upaść.

Najbardziej niebezpiecznym objawem miastenii są trudności w oddychaniu - w takim przypadku chorzy często wymagają leczenia w oddziale intensywnej terapii.

Przebieg choroby bywa najczęściej powolny. Rzadko zdarza się, że choroba dotyczy wszystkich mięśni i rozwija się w krótkim czasie. Męczliwość mięśni może rozwijać się w ciągu kilku dni lub tygodni albo pozostawać na tym samym poziomie przez długi okres czasu. Objawy choroby są zmienne w ciągu dnia, zwykle rano męczliwość jest mniejsza niż wieczorem.

Niemal u każdego pacjenta przebieg choroby jest inny, ale jest to choroba przewlekła i należy nauczyć się z nią żyć. Objawy miastenii mogą ustąpić na miesiące albo nawet lata i potem znów powracać. Przyczyny ponownego nawrotu objawów choroby lub zaostrzenia jej są różne. Najczęściej są to: infekcje wirusowe lub bakteryjne, przebywanie w bardzo gorącej temperaturze, narkoza z użyciem kurary lub środków kuraropochodnych, u kobiet ciąża. Zmiana pogody i sytuacje stresowe mogą powodować nasilenie objawów miastenii.

W przebiegu choroby występują szczególne nasilenia objawów - są to tzw. przełomy chorobowe. Wyróżniamy dwa rodzaje przełomu: miasteniczny i cholinergiczny.

Przełom miasteniczny - jest to nasilenie objawów miastenicznych z powodu gwałtownego postępu choroby lub stosowania zbyt małych dawek leku albo zmniejszenia się wrażliwości na te leki. Stan taki może być groźny dla życia pacjenta jeżeli nasilenie objawów dotyczy mięśni oddechowych oraz mięśni gardła i jamy ustnej. W przypadku wystąpienia przełomu miastenicznego pacjent powinien natychmiast zgłosić się do lekarza !!!.

Przełom cholinergiczny - spowodowany jest przedawkowaniem leku, przyjęciem nadmiernej dawki lub utrzymaniem niezmienionej dawki leku mimo poprawy, która wystąpiła podczas leczenia. Objawy przełomu cholinergicznego to: osłabienie mięśni, bóle i zawroty głowy, lęk, wąskie źrenice, niewyraźne widzenie, ślinotok, bicie serca, poty, wymioty, biegunka, skurcze mięśni, pobudzenie psychoruchowe. Przy wystąpieniu przełomu cholinergicznego należy również niezwłocznie zgłosić się do lekarza !!!.

Powrót

Przyczyny choroby

Mięśnie szkieletowe naszego ciała sterowane są impulsem nerwowym pochodzącym z mózgu. U chorych z miastenią przekazywanie impulsu z nerwu do mięśnia jest utrudnione.

W normalnych warunkach impuls docierający do zakończenia nerwu (do płytki nerwowo-mięśniowej) uwalnia z nerwu substancję chemiczną zwaną acetylocholiną, która łączy się z receptorem acetylocholiny na części mięśniowej płytki nerwowo-mięśniowej (powoduje to dotarcie impulsu z nerwu do mięśnia).

W miastenii wytwarzanie acetylocholiny jest prawidłowe, natomiast zmniejszona jest znacznie (nawet do 80%) ilość receptorów po stronie mięśniowej mogących przyjąć tę substancję i przekazać impuls do mięśnia. Redukcja ilości receptorów acetylocholiny spowodowana jest zablokowaniem lub zniszczeniem ich przez przeciwciała. Obecność przeciwciał w miastenii potwierdza autoimmunologiczny (autoagresywny) charakter tej choroby.

Męczliwość mięśni objawia się wtedy gdy acetylocholina nie może aktywować wystarczającej ilości receptorów na płytce nerwowo-mięśniowej.

Powrót

Związek grasicy z miastenią

Grasica jest częścią systemu odpornościowego człowieka. Gruczoł ten zlokalizowany w klatce piersiowej, normalnie powinien zaniknąć w okresie dojrzewania.

U chorych na miastenię (u około 60 %) stwierdza się przetrwałą formę grasicy, która odgrywa główną rolę w wytwarzaniu przeciwciał przeciwko acetylocholinie, które blokują receptory na płytce nerwowo-mięśniowej. U 15 % chorych oprócz przetrwałej formy grasicy występuje również guz grasicy zwany grasiczakiem.

Powrót

Typy miastenii wg. Ossermana

W rozwoju miastenii wyróżniamy dwa typy choroby (postać oczna i postać uogólniona). Postać uogólniona dzieli się na trzy podtypy (A, B, C), zależne od nasilenia objawów. Poniżej znajdziecie pełen podział miastenii opracowany przez dr. Ossermana oraz objawy odpowiadające poszczególnym typom i podtypom.

Powrót

Informacje zebrał i stronę opracował: Marcin Modzelewski